Do detektywa amatora zgłasza się z prośbą o pomoc panna Mary Morstan (przyszła żona doktora Watsona). Od czasu śmierci jej ojca dostaje w prezencie co roku, w ten sam dzień, piękną perłę. Holmes i Watson mają za zadanie odkryć, kto i dlaczego przysyła pannie Morstan tak drogie prezenty i co ma z tym wspólnego tajemniczy napis „Znak czterech”.
